2021年11月27日 星期六

广州筛查到罕见Di(b-)血型并输注 为国内报道第10例

时间:2021-10-14来源:广州血液中心作者:张学元 姬艳丽

      10月14日,广州血液中心输血临床研究所的姬艳丽博士收到佛山高明卢女士手机信息,喜报她儿子身体恢复良好。姬博士对母子俩表示祝愿,并建议一年后,卢女士在身体健康的情况下积极献血,救助同类血型患者。卢女士爽快答应,又再次感谢姬博士的帮助。
      据姬艳丽博士介绍,在中秋节期间,研究所筛查到两袋在国内罕见的Di(b-)稀有血型血液,全国仅有9例产生抗-Dib的Di(b-)稀有血型报道,恰巧其中一袋血液成功输注给卢女士的新生儿。
      9月,卢女士在佛山高明分娩一儿子,新生儿出生后严重的黄疸和贫血等症状,诊断为新生儿溶血病,当地医院无法医治。出生后第二天,被紧急转至广州市妇儿中心救治,妇儿中心连夜将新生儿血液标本送到广州血液中心临床输血研究所,工作人员快速检测,发现孩子血液存在针对几乎所有献血者血液的抗体,初步判断新生儿母亲为罕见的稀有血型者。由于体内产生了针对几乎所有献血者红细胞的血型抗体,而孩子遗传了其父亲的血型,不是稀有血型孩子,所以母婴血型不合,母亲体内的抗体在孕期进入孩子体内,造成胎儿期和新生儿期红细胞发生溶血反应,导致了严重新生儿溶血症的发生。但是究竟母亲是哪种稀有血型尚不清楚。工作人员于是联系患儿家属,将患儿母亲卢女士、患儿父亲、卢女士父亲和唯一弟弟的血液标本送到广州血液中心。当天恰逢中秋假期第一天,但为了给患儿提供合适的血液输注,研究所领导和相关人员均回来加班,在排除了多种稀有血型下,最后确定患儿母亲为Di(b-)的稀有血型产妇,从而明确了患儿是由抗-Dib所致的严重新生儿溶血病的临床诊断。
      疑难的临床诊断问题终于解决了。由于新生儿严重黄疸和贫血,如何为其提供合适的红细胞制品进行输血治疗?这一难题又摆在医生和血液中心工作人员面前。现阶段患儿体内仍存在来源于母体的大量抗-Dib抗体,仅能和Di(b-)的稀有血型红细胞才能够配血相合,而患儿唯一的舅舅和姥爷经鉴定,均不是Di(b-)稀有血型。血液中心工作人员当即建议市妇儿中心临床医生,可以考虑患儿母亲的血液,经洗涤制备后可以给患儿紧急使用。临床医生综合考虑后,决定先对症治疗,缓解患儿的黄疸问题,同时希望广州血液中心尽力筛选Di(b-)稀有血液,给患儿做输血治疗。
      据了解,Di(b-)血型是蒙古人种特有的一种稀有血型,在白种人和黑人中及其罕见,在我国仅有9例报道,而且有一半都是Di(b-)稀有血型母亲,在其新生儿发生胎儿新生儿溶血病时发现。Di(b-)血型在我国人群中的分布频率大概在三千分之一左右。近几年,广州血液中心的稀有血型库在大力建设和完善中,虽然其他几种常见稀有血型库存均有保障,但由于缺乏Di(b-)稀有血型筛查的商品化抗体试剂,导致一直无法开展Di(b-)稀有血型的筛查工作。所以,一直没有Di(b-)稀有血型献血者和相应血液的储备,而全国其他大型血液中心也存在类似情况。这导致在遇到产生抗-Dib的Di(b-)稀有血型患者需要输血治疗时,都很棘手,保障该稀有血型血液供应是一个很大的挑战。
      面临这一难题,又恰逢中秋假期,研究所的廖志坚医生主动请缨,假期三天用产妇血清作为筛选试剂,进行Di(b-)稀有献血者的筛查工作,经过一周反复试验和检测,在6千多例献血者血样中,筛查到了两位献血者血液为Di(b-)的稀有血型,筛查后反复复核,最终确认是Di(b-)的稀有血型。广州血液中心检验部尽快完成这两袋血液的各项检验工作,成分制备部连夜将其制备为新生儿适合使用的小单位洗涤血液制品,经过相关部门通力协助,保证了该稀有血型血液第一时间发到了医院供患儿使用。患儿在持续严重贫血十天后终于输到了Di(b-)的相合血液,血红蛋白由46g/L升至95g/L,患儿贫血缓解并于近期顺利出院。
      姬博士透露,用卢女士血清稀释100倍,还能在万余例献血者中继续筛查这种Di(b-)稀有血型血液。此外,广州血液中心从今年5月开始至9月底,已完成10万多例血液标本的筛查,共筛查Jk(a-b-)稀有血型献血者5例、类孟买血型献血者3例、Fy(a-)献血者36例、Lub(-)献血者4例,并召回p表型献血者1例,并冻存了这些血型的红细胞制品以备未来临床使用;未筛查到k(-)献血者。广州血液中心将继续努力建设和完善稀有血型库,更好向临床稀有血型输血提供服务,尽力为医治稀有血型患者提供有效保障。