以下为美国血液学会 (American Society of Hematology, ASH) 发布的“美国血液学会2020年镰状细胞病指南： 输血支持 (American Society of Hematology 2020 guidelines for sickle cell disease: transfusion support) ”中的核心内容译稿，供大家参考 （网站链接见文末注释） 。

红细胞输血是镰状细胞病 (sickle cell disease, SCD) 治疗的主要手段。 该指南共有10条建议，涵盖了SCD患者的红细胞抗原匹配输血、红细胞置换 (red cell exchange,RCE) 、输血相关并发症如同种免疫 (alloimmunization) 、迟发性溶血性输血反应 (delayed hemolytic transfusion reactions, DHTRs) 和铁超负荷 (iron overload) 的筛查、预防和管理等。

以下为该指南前5条建议 (recommendation) 及其评注 (remarks) ：

• 扩展的红细胞抗原谱至少包括C/c、E/e、K、Jk^a/Jk^b、Fy^a/Fy^b、M/N和 S/s；
• 红细胞抗原分型的结果应能在不同医院系统间通用。
• 若SCD患者近3个月内有输血史，血清学表型可能不准确。
• 血型基因分型优于血清学表型鉴定，还可提供其他的抗原信息，C抗原鉴定和Fy^b抗原匹配的准确性更高。

• 扩展红细胞抗原分型可使用基因分型或血清学分型的方法。
• 扩展红细胞抗原（Jk^a/Jk^b、Fy^a/Fy^b、S/s）匹配可进一步减少同种免疫
• ACKR1 基因（编码Fy抗原）上有GATA突变的SCD患者，不产生抗-Fy^b，不需输注Fy^b阴性红细胞。
• 通过基因分型确定的 RHD*DⅢa-CE(4-7)-D 杂合子或 RHCE*CeRN 等位基因（编码部分C抗原）以及非正常 RHCE*Ce 或 *CE 等位基因的SCD患者，应输注C抗原阴性的红细胞，以避免产生同种抗-C。

• 这些临床情况如存在威胁生命的贫血需要紧急输血而找不到相合红细胞（例如患者有同种抗体而相应抗原阴性的红细胞不可得）和/或有反复发作的严重溶血性输血反应病史（有或无特异性抗体，即使所输血液相合）的SCD患者罕见。
• 血液科医生和输血医学专家应展开讨论，权衡输血利弊以及评估威胁生命的进行性贫血的影响，并根据各自作用机制选择治疗（静脉注射免疫球蛋白IVIg、类固醇激素或利妥昔单抗）。
• 共同的临床决策过程至关重要。

• 迟发性溶血性输血反应（delayed hemolytic transfusion reactions, DHTRs)是指输血后21天内血红蛋白浓度明显降低，同时至少伴有以下1条： 新的红细胞同种抗体； 血红蛋白尿； 输血后HbA下降同时HbS％进行性增加； 网织红细胞相对基础值减少或增多； LDH显著升高； 排除其他原因所致的溶血。
• 超溶血（hyperhemolysis）是指输血后血红蛋白水平迅速降低，并低于输血前水平，输血后HbA水平也迅速降低。
• 对于有危及生命的溶血患者应立即开始免疫抑制治疗。
• 血液学家和输血医学专家应讨论特定免疫抑制治疗的潜在益处和危害。
• 一线免疫抑制剂包括静脉注射免疫球蛋白IVIg和大剂量类固醇激素； 二线药物则为依库丽单抗。 而利妥昔单抗主要用于可能需要进一步输血的患者，以预防其他同种抗体产生。
• 根据类固醇激素治疗的时间长短，应考虑适时停药，以避免发生血管闭塞危象。
• 建议尽量避免进一步输血，除非患者存在危及生命的贫血和进行性溶血。 若输血，也应考虑扩展红细胞抗原谱（C/c、E/e、K、Jk^a/Jk^b、Fy^a/Fy^b、S/s）匹配输血。
• 所有患者均应开始支持性治疗，包括促红细胞生成素、有或无静脉注射铁剂。
• 共同的临床决策过程至关重要。

• 临床决策过程应考虑患者的临床表现、血红蛋白和HbS%的基线和目标值、年龄、患者意愿（尤其是需要建立中心静脉通路）、铁超负荷状态和铁螯合剂依从性、可行性和相合红细胞的可获性。